TROUBLES COMPORTEMENTAUX ET NERVEUX

1. PROBLÈMES RELATIONNELS

Les autistes de syndrome Asperger ont un avantage qualitatif dans les interactions sociales car dans leur esprit, il n’existe pas de sexisme, de "age-isme" ou de biais culturels. Ils possèdent la capacité de prendre les autres tels qu’ils sont. Et ils s’occupent souvent de ceux qui ont un développement atypique. Les Aspergers disent ce qu’ils pensent vraiment quel que soit le contexte social ou leurs convictions personnelles. Ils ont la capacité de poursuivre leur idée ou leur propre perspective même en présence de contradictions apparentes. Ils sont toujours à la recherche d’un auditoire ou d’amis capables de s’enthousiasmer pour des sujets d’intérêts particuliers. Les autistes de syndrome Asperger font très attention aux détails et peuvent passer beaucoup de temps à discuter d’un sujet qui peut ne pas être d’une importance capitale. Ils sont en écoute des autres sans jugement ou suppositions continuels et évitent de préférence les conversations sans intérêt, superficielles ou les remarques évidentes. Les Aspergers sont à la recherche d’amis sincères, positifs, avec un bon sens de l’humour.

D’autre part, les autistes du syndrome Asperger ont une volonté déterminée de rechercher la vérité, ils mènent des conversations exemptes de sens caché ou de motivations inavouées et ont un vocabulaire développé tout comme un grand intérêt pour les mots. Celui-ci se présente par leur fascination pour l’humour basé sur les mots, comme les jeux de mots et une utilisation perfectionnée de métaphores imagées. Cette caractéristique est aussi portée par Daniel Tammet qui explique cette passion dans son Autobiographie  Je suis né un jour bleu.

De plus, les autistes Aspergers possèdent une perspective originale, parfois unique, dans la façon d’aborder les problèmes. Ils ont une préférence marquée pour les détails plutôt que l’ensemble et une mémoire exceptionnelle et/ou un rappel de détails souvent oubliés ou ignorés par les autres comme par exemple les dates, noms, horaires et routines. Kim Peek possède par exemple une mémoire fascinante grâce à laquelle il peut associer une date de naissance à son jour de naissance exact. Une autre qualité des Aspergers est qu’ils ont une persévérance avide pour recueillir et classer des informations sur un sujet qui les intéresse. Ils éprouvent un grand désir d’ordre et de précision et connaissent leur routine par cœur. Leurs valeurs sont claires et leurs décisions ne sont pas influencées par des facteurs politiques ou financiers.

 Kim Peek, un autiste Asperger

En outre, les autistes du syndrome Asperger présente une sensibilité aiguë à des expériences ou des stimuli sensoriels spécifiques comme entre autres le son, le toucher, la vision et/ou l’odeur. Ils disposent aussi d’une capacité à se distinguer dans des sports individuels ou des jeux, en particulier ceux faisant appel à l’endurance, la précision visuelle, comme la natation, le bowling, les échecs. Néanmoins, ces autistes bénéficient d’un optimisme confiant mais sont tout de même des victimes fréquentes de la faiblesse sociale des autres, tout en restant confiant dans la possibilité de l’amitié véritable.

Finalement, ils détiennent une probabilité plus élevée que la population générale de faire des études supérieures grâce à leur capacité d’intelligence.

A)     LA MÉTHODE ABA

L’ "applied behavior analysis" est une méthode dont les règles du jeu sont la récompense et la punition qui a été programmé par Ivar Loovas en 1960. Le comportement est conditionné par les conséquences qui surviennent juste après qu’il soit émis. Les conséquences du comportement vont donc encourager ou décourager une personne à le reproduire ultérieurement dans les conditions similaires. Elle permet de reprogrammer un comportement inadapté en remplaçant les comportements pathologiques, c’est-à-dire les crises d’agressivité, les gestes stéréotypés et dans les cas les plus graves l’automutilation par des comportements adaptés et conformes a une vie sociale élémentaire.

Les enfants qui se développent de façon « normale » apprendront spontanément dans leur environnement (apprentissage du jeu, du langage, des relations sociales). Les enfants autistes sont capables d’apprendre, mais dans un cadre particulièrement structuré, dans lequel les conditions sont optimales pour développer les mêmes compétences que les autres enfants acquièrent naturellement.

Le programme A.B.A. concerne les règles de mise en place de ce cadre et il est basé sur des principes scientifiques et expérimentaux. L’A.B.A. emploie des méthodes basées sur la théorie de l’apprentissage et applique à l’autisme les principes comportementalistes. L’A.B.A. comporte un programme de techniques de modification du comportement et de développement de compétences. Elle se compose essentiellement de deux types d’enseignements, c’est-à-dire l’enseignement « structuré », assis au bureau ainsi qu’un apprentissage scolaire classique. L’apprentissage est décomposé initialement en séances, répétées en successions rapides (Essais Distincts Multiples) jusqu’à ce que l’enfant réussisse à répondre correctement sans guidance ou aide particulière.

Chaque essai ou étape consiste en une demande ou directive donnée à l’enfant pour qu’il effectue une action ainsi qu’un comportement ou réponse et une conséquence/réaction de l’intervenant. Toute réponse ou ébauche de réponse correcte est renforcée positivement c’est-à-dire suivie immédiatement par quelque chose de plaisant pour l’enfant (jouet, bravo,…) et toute autre chose est ignorée ou corrigée de façon neutre.

L’enseignement « incidental » qui s’applique partout (à l’école, à la maison, à l’extérieur…) est à tout moment possible : il s’agit de guider l’enfant lors d’activités, de jeux, de loisirs afin de l’aider à jouer, à expérimenter et à découvrir son environnement ; lors des moments propices à l’apprentissage de l’autonomie personnelle comme les repas, la toilette, la propreté, … ; lors des moments concernant l’autonomie et l’intégration sociale comme les repas en collectivité, les activités de groupe, les sorties en société… Là encore, toute action ou ébauche d’action adaptée est encouragée et renforcée par quelque chose qui plait et motive l’enfant. De façon générale, l’enseignement se fait par petites étapes : chaque compétence que l’on souhaite développer chez l’enfant est analysée en petites unités mesurables et enseignées une étape à la fois. L’environnement doit être structuré dans un premier temps sans trop de stimulations parasites. Puis, les acquisitions émergentes sont répétées et renforcées dans des situations moins structurées. Celles-ci doivent cependant être préparées avec soin et se reproduire fréquemment. Le temps d’enseignement est optimisé pour réduire le temps consacré à des activités non productives comme l’autostimulation ou les comportements inappropriés, pour favoriser la concentration, l’attention et pour inciter l’enfant à interagir activement avec son environnement.

Lors de tout apprentissage, il est primordial de toujours tenir compte de la motivation et des intérêts de l’enfant pour qu’il prenne plaisir à apprendre et à découvrir ce qui l’entoure. C’est le moteur même de sa réussite et de ses progrès. De plus, les progrès, les encouragements constants, les félicitations vont donner à l’enfant une image valorisante et structurante de lui-même ce qui contribuera encore à favoriser son développement et son envie d’apprendre.

Les parents pourront participer activement en recevant conseils et orientation du psychologue et du personnel encadrant ainsi qu’éventuellement une formation spécifique pour pouvoir appliquer le programme à domicile dans un but de généralisation, de continuité et de cohérence. C’est la généralisation des apprentissages concrets acquis dans l’établissement et extrapolés dans l’environnement quotidien/social qui viendra participer au développement et renforcement des mécanismes et compétences recherchés.

Il s’agit d’enseigner des compétences importantes pour les enfants présentant desTED dans les domaines suivants : l’attention, le langage réceptif et expressif, l’association, les habiletés motrices globales et fines, les jeux et loisirs, les compétences sociales, l’autonomie, l’intégration en communauté, les connaissances préscolaires et scolaires. Le comportement verbal est systématiquement travaillé. Dans un premier temps on cherche à développer le langage sous la forme de demande. L’expression du langage est basée sur les motivations de l’enfant. Ensuite, on enseigne le commentaire, l’obtention d’informations puis l’aspect structurel du langage. Il est important de bien connaître les intérêts et motivations de l’enfant afin qu’il prenne plaisir à apprendre. L’enseignement se fait toujours dans un climat chaleureux et plaisant. Un des buts prioritaires est que l’apprentissage devienne amusant afin que l’enfant y trouve un plaisir intrinsèque.

 Un enfant autiste Asperger et son réeducateur

Lorsqu’un comportement est inapproprié ou problématique, il est important de pouvoir le réduire ou l’éliminer. En général, on agit sur un comportement lorsqu’il présente un danger pour la personne ou pour les autres (ex, se sauver dans la rue, mordre…), lorsqu’il peut mener à l’exclusion (ex, peurs atypiques : bruits de véhicules, aspirateurs, cris…) ou lorsqu’il est un frein pour l’apprentissage (se lever sans cesse…). On agit sur les causes déclencheuses soit en les supprimant s’il y a lieu, soit en les aménageant (exemple : peur) pour que l’enfant s’y habitue progressivement et y associe quelque chose d’agréable (jeu, musique,..).

Afin d’optimiser les succès de l’enfant, les compétences émergentes enseignées durant les exercices d’essai distincts, doivent être répétées, renforcées et généralisées dans des situations de moins en moins structurées, dans différents contextes, puis, dans le cadre naturel de vie. Tout environnement doit pouvoir aider l’enfant à développer ses capacités. L’A.B.A. est une intervention globale, menée partout, à tout moment possible. Il faut des personnes formées et entraînantes (parents, professionnels, proches, pairs) pour aider à renforcer les comportements appropriés dans un grand nombre de cadres divers, pour passer de la maîtrise de la compétence, à l’appropriation. L’enfant doit exécuter son comportement pendant une longue période de temps et le répéter de façon régulière pour se l’approprier.

Selon les recherches, le programme A.B.A. est actuellement le plus efficace auprès des jeunes enfants ayant un TED. Il peut aider certains enfants à apprendre à un rythme suffisamment rapide pour rattraper les connaissances et habiletés de leurs pairs à développement normal. Les recherches initiales (Lovaas 1987) indiquent des améliorations du QI, de la compréhension et de l’expression du langage ainsi que des habiletés sociales et adaptatives permettant à de nombreux enfants de suivre une intégration scolaire en milieu normal et à tous de progresser considérablement.

Or le programme ABA est très intensif car il exige un entraînement allant de 30 à 40 heures par semaine. Au Canada et en Suède, cette méthode est prise en charge par l’assurance sociale.

cf. vidéo sur la méthode ABA : http://www.youtube.com/watch?v=NbVG8lYEsNs ethttp://www.youtube.com/watch?v=vCs_8OJafhw

B)  LA MÉTHODE TEACCH

Le « treatment and education of autistic and related communication handicaped children » est un programme établi par Eric Schopler en 1966. Cette méthode permet le développement de l’habilité au travail, de l’autonomie au quotidien et dans les loisirs et la gestion des comportements. Ce programme consiste à compenser les déficits spécifiques de chaque personne en misant sur ses forces pour réduire les stimulations inutiles et perturbantes en mettant l’accent sur les informations pertinentes.

TEACCH s’inscrit dans une perspective développementale et « béhaviorale ». Développementale parce que la personne autiste est considérée comme un individu en devenir, appelé à se développer et à s’intégrer dans la société selon une progression hiérarchisée dans les divers domaines de développement. « Béhaviorale » parce que la personne autiste apprend, selon des procédés « béhavioraux », ce qui est utile à son adaptation.

Le programme TEACCH vise d’abord à rendre l’enfant le plus autonome possible dans son milieu de vie scolaire, familial ou de travail. Pour TEACCH, autonomie  signifie indépendance, c’est-à-dire évoluer sans la présence continuelle de l’adulte. Cette indépendance s’acquiert au fur et à mesure que l’enfant maîtrise des compétences. TEACCH vise aussi à donner à l’enfant des stratégies de communication de façon à le rendre capable de comprendre son environnement et capable de se faire comprendre par son entourage.

Le programme s’adresse d’abord aux enfants autistes qui ont une altération des interactions sociales (ex.: manque d’empathie pour l’existence ou les sentiments des autres, n’imitent pas, incapables de se faire des amis…), une  altération de la communication verbale et non verbale (ex.: absence de moyens de communication, communication non verbale anormale, anomalie dans la production du langage, inaptitude à engager ou poursuivre une conversation) ainsi que des champs d’activités et des intérêts très restreints (ex.: préoccupation persistante pour certains objets ou certaines parties d’un objet, mouvements stéréotypés du corps, insistance déraisonnable pour faire certaines activités, souffrance marquée lors de modifications mineures de l’environnement). Il s’adresse également aux enfants qui ne présentent que des troubles sévères de la communication verbale et non verbale (ex.: les enfants dysphasiques) ou des troubles du développement.

Les parents ont souvent un sentiment d’incompétence et veulent savoir comment intervenir avec leur enfant de façon positive. Ils veulent des stratégies d’intervention efficaces qui s’adaptent aux diverses situations de la vie familiale. Ils souhaitent beaucoup éliminer ou réduire les comportements inappropriés.

L’enseignement structuré du programme TEACCH est un processus de régulation au cours duquel l’intervenant évalue, analyse l’information, enseigne individuellement, réévalue et recommence le processus. Une fois l’apprentissage maîtrisé en individuel, l’enfant l’exécute en situation de travail autonome. Par la suite, l’intervenant fait en sorte que l’enfant généralise cette acquisition à d’autres lieux, à d’autres personnes et à d’autres situations.

Cet enseignement structuré a  pour fonction de développer l’autonomie de l’enfant en partant du plus bas niveau où il se trouve vers un niveau supérieur, de transférer en dehors de l’école les notions et les habiletés apprises en classe, d’amener l’enfant à comprendre et à se faire comprendre et de sécuriser l’enfant. Dans l’application du programme TEACCH, les intervenants structurent l’environnement, l’horaire et le travail de l’enfant.

La structure de l’environnement consiste à organiser l’environnement physique de l’enfant en raison de sa grande difficulté à se concentrer et à s’organiser dans l’espace. Les intervenants délimitent des aires dans la classe pour des types d’activités précises. Ils choisissent la disposition qui convient le mieux à l’activité et  aux enfants de la classe.

La structure de l’horaire consiste à mettre en place une structure visuelle qui permet à l’enfant de prévoir la séquence des événements d’une partie de la journée ou de la journée entière. L’enfant autiste a beaucoup de difficulté à se situer dans le temps et à prévoir la séquence des événements de la journée. L’horaire est une routine mais elle n’est pas immuable. L’enfant apprend à  se référer à son horaire, à lire son contenu et à s’y conformer.

La structure du travail consiste à mettre en place une structure visuelle qui permet à l’enfant de voir ce qu’il doit faire. C’est le système de travail de l’enfant. L’enfant autiste est peu motivé,  il a de la difficulté à s’organiser, il a souvent une mauvaise compréhension des situations et des consignes verbales donc il a un besoin important d’encadrement.

Le programme d’enseignement couvre différents domaines d’activités entre autres: le fonctionnement autonome (les habiletés de vie courante telles que s’habiller, manger, hygiène…), la communication (les compétences telles que demander, refuser, attirer l’attention…), les comportements et habiletés professionnelles (rester assis,  travailler pour une conséquence, trier, assembler, lire, argent-monnaie…), les comportements et habiletés sociales (saluer les gens, aborder les gens…) et les loisirs (musique, dessin, jeux de société…).

Le programme TEACCH contribue à sécuriser l’enfant et à construire une estime de soi positive propre à canaliser efficacement son énergie et ainsi réduire ses comportements inappropriés.

La plupart des personnes autistes requièrent des soins qui coûtent cher à la société sans que cet investissement  soit immédiatement rentable. Les parents ont besoin d’aide, de répit et de support dans l’éducation de ces enfants différents. Il faut faire en sorte que la qualité de vie des personnes autistes et de ceux qui s’en occupent soit meilleure. C’est ce que vise le programme TEACCH.

Tant que la science n’aura pas éclairci les causes de cette condition et tant qu’elle n’y aura pas trouvé de remède, les intervenants et les parents qui s’occupent des autistes auront besoin de programmes tels que TEACCH et ABA car ainsi la personne autiste s’intègre à la société.

C) "Picture Exchange Communication System"

(Système de communication par échange d’image)

Le P.E.C.S. est un système de communication par échange d’image qui permet de suppléer ou d’augmenter la communication des enfants ayant des troubles autistiques ou présentant un déficit de la communication sociale. En utilisant le P.E.C.S., les enfants apprennent à venir chercher leur interlocuteur pour lui remettre l’image de l’objet ou de l’activité qu’ils désirent, en échange de cet objet ou activité. Dans un premier temps, l’enfant initie un comportement de communication pour faire une demande. Puis on va lui enseigner à étoffer cette demande en construisant une phrase simple en images (ou pictogramme). Ensuite, on apprend à l’enfant à faire un commentaire sur ce qu’il voit et perçoit. Enfin, on enseigne à l’enfant de nombreux concepts linguistiques ainsi que la couleur, la taille, l’espace, la différenciation des différentes questions posées (qu’est-ce que c’est ?, qu’est-ce que tu vois ? etc…), comment suivre une consigne avec images et suivre un emploi du temps (en images). On peut poursuivre les apprentissages en créant des phrases de plus en plus longues et en introduisant des concepts permettant à l’enfant d’établir une communication de plus en plus précise. Après un certain temps d’utilisation du P.E.C.S., une grande proportion d’enfants développe le langage oral.

D) LE SYSTÈME NERVEUX DE LA RÉCOMPENSE

La récompense est un événement possédant une nuance affective positive (procurant par exemple une sensation de plaisir) et capable d’augmenter la probabilité de réponse de l’individu qui y est soumis. On peut aussi définir la récompense comme un stimulus naturel important étant capable de produire des réponses d’approche ou de consommation. Outre son aspect immédiat, la récompense a des conséquences telles que l’apprentissage car la présence de stimuli environnementaux s’étant transformés en signaux de récompense modifie le comportement des humains.

Dans le cerveau, il existe une zone appelée «circuit de récompense» ou «système hédonique» dont le rôle est de gratifier les fonctions vitales de l’organisme par exemple: se nourrir, dormir, se reproduire, réagir aux agressions etc. par une sensation de satisfaction ou plaisir.

Dans le système nerveux, les informations circulent sous forme d’activité électrique, l’influx nerveux. L’information passe d’un neurone à un autre au niveau de la synapse grâce à des messages chimiques dans les neurotransmetteurs.

Ce système de récompense est surtout localisée dans l’aire tegmentale ventrale, le noyau accumbens, le septum, l’amygdale le cortex prefontal et certaines régions du thalamus. Tous ces centres sont reliés entre eux et innervent l’hypothalamus. ce circuit fonctionne grâce à l’acétylcoline qui stimule une hormone qui a son tour stimule la production d’adrénaline.

2. TED: TROUBLES ENVAHISSANTS DU DÉVELOPPEMENT

L’autisme et les troubles qui lui sont apparentés constituent un ensemble de syndromes regroupés dans la classification internationale des maladies (CIM 10) sous le terme de « troubles envahissants du développement » (TED). Ces syndromes sont variés, dans les manifestations cliniques, les déficiences associées, l’âge du début des troubles ou l’évolution.

Les troubles envahissants du développement entrainent des relations sociales difficiles, une communication restreinte, des difficultés sensorielles et une intelligence variant de supérieure à déficiente. Ils présentent aussi des comportements répétitifs et d’intentionnalités restreintes.

L’influence de ces troubles sur le développement est individuelle donc cette tirade impose que toutes les personnes autistes sont très différentes.

Des composantes neuro-développementales sont fréquentes dans ces troubles, mais une prise en charge éducative adaptée peut contrebalancer fortement les difficultés d’apprentissage induites. Le caractère envahissant de ces troubles – qui affectent en général simultanément plusieurs domaines de développement – les distingue de ceux dans lesquels un seul domaine est concerné, comme les dysphasies (spécifiques au langage oral) ou les hyperactivités (affectant principalement l’attention).

Ils apparaissent en général avant l’âge de trois ans. Si la continuité qui les relie est encore très fortement débattue, on en recense assez communément cinq formes principales : autisme (la plus connue), syndrome d’Asperger (apparu plus récemment – seulement en 1994 – dans les grandes classifications), syndrome de Rett, trouble désintégratif de l’enfance et trouble envahissant du développement non spécifié (qui comme son nom l’indique reste encore le plus mal caractérisé).

3. L’ÉPILEPSIE

Elle touche environ 400.000 personnes en France. Elle est caractérisée par des crises dont la gravité est variable, d’où l’existence de plusieurs types d’épilepsie. Autrefois considérée comme une maladie diabolique puis psychiatrique, l’épilepsie est aujourd’hui considérée comme un désordre neurologique.

Connue depuis l’Antiquité, l’épilepsie a concerné des personnages célèbres, comme Jules César, Napoléon, Gustave Flaubert, Dostoïevski ou Vincent Van Gogh.

L’épilepsie se caractérise par des décharges d’influx nerveux anormaux dans le cerveau. Ces décharges surviennent de façon soudaine. Habituellement, elles sont de courte durée. Elles peuvent avoir lieu soit dans une zone précise du cerveau, soit dans son ensemble. Ces influx nerveux anormaux peuvent se mesurer durant un électro-encéphalogramme (EEG), un examen qui permet d’enregistrer l’activité cérébrale. Mais les crises d’épilepsie ne s’accompagnent pas toujours de mouvements saccadés ou de convulsions. Elles se manifestent par des sensations insolites (comme des hallucinations olfactives ou auditives, etc.) avec ou sans perte de conscience, et par diverses manifestations comme un regard fixe ou des gestes répétitifs involontaires.

Etre épileptique signifie que l’on subit ces crises répétitivement et pas une seule fois durant la vie. Ainsi, avoir eu une seule crise de convulsions dans sa vie peut par exemple être du à un traumatisme crânien, une méningite, un accident vasculaire cérébral, un surdosage médicamenteux, un sevrage à une drogue, etc.

Les causes des crises d’épilepsie ne sont pas encore bien étudiées car dans environ 60 % des cas, les médecins ne sont pas en mesure de déterminer leur cause exacte. On suppose qu’environ 10 % à 15 % de l’ensemble des cas aurait une composantehéréditaire puisque l’épilepsie semble plus répandue dans certaines familles.

En de rares occasions, l’épilepsie peut être une séquelle d’un accident vasculaire cérébral ou d’un autre traumatisme au cerveau. En effet, une cicatrice peut se former dans le cortex cérébral, par exemple, et modifier l’activité des neurones. Précisons que plusieurs années peuvent s’écouler entre l’accident et l’apparition de l’épilepsie.

En Amérique du Nord, environ 1 personne sur 100 souffre d’épilepsie. Parmi les maladies neurologiques, elle est une des plus fréquentes. Bien qu’elle puisse survenir à tout âge, l’épilepsie se manifeste habituellement durant l’enfance ou l’adolescence, ou encore après l’âge de 65 ans.

On distingue 2 grands types de crises d’épilepsie c’est-à-dire les crises partielles, limitées à une région précise du cerveau et les crises généralisées, étendues à toutes les zones du cerveau.

Il arrive qu’une crise, d’abord partielle, se diffuse à l’ensemble du cerveau et devienne ainsi généralisée. Le type de sensation ressentie au cours d’une crise donne une indication au médecin de sa provenance (le lobe frontal, le lobe temporal, etc.).

Les crises partielles se limitent à une zone restreinte du cerveau.

Crises partielles simples durent généralement quelques minutes. Durant une crise partielle simple, l’individu demeure conscient. Les symptômes dépendent de la zone du cerveau atteinte. La personne peut ressentir des fourmillements, émettre un mouvement incontrôlable de crispation d’une partie du corps, éprouver des hallucinations olfactives, visuelles ou gustatives ou manifester une émotion inexpliquée.

Durant une crise partielle complexe, l’individu est dans un état de conscience altérée.

Il ne répond pas aux stimulations et son regard est fixe. Il peut avoir des automatismes, c’est-à-dire qu’il pose des gestes répétitifs involontaires comme tirer sur ses vêtements, claquer des dents, etc. Une fois la crise terminée, il ne se souviendra pas du tout ou très peu de ce qui s’est passé. Il peut être confus ou s’endormir.

Les crises généralisées impliquent l’ensemble du cerveau.

Les premières crises d’absence généralisée surviennent habituellement durant l’enfance, de l’âge de 5 ans à 10 ans. Elles durent quelques secondes et peuvent s’accompagner de brefs battements de paupières. La personne perd le contact avec son environnement, mais conserve son tonus musculaire. Plus de 90 % des enfants ayant ce type de crises d’épilepsie sont en rémission dès l’âge de 12 ans.

Les crises tonicocloniques sont généralement associées à l’épilepsie du fait de leur aspect spectaculaire. La crise dure habituellement moins de 2 minutes. Il s’agit de convulsions généralisées qui se déroulent en 2 phases : tonique puis clonique. Durant la phase tonique, la personne peut pousser un cri, puis s’évanouir. Ensuite, son corps se raidit et sa mâchoire se crispe. Cette phase dure habituellement moins de 30 secondes. Ensuite, dans la phase clonique, la personne entre en convulsions (secousses musculaires incontrôlables et saccadées). La respiration, bloquée au début de la crise, peut devenir très irrégulière. Cela dure en général moins de 1 minute.

Une fois la crise terminée, les muscles se relâchent, y compris ceux de la vessie et des intestins. Par la suite, la personne peut être confuse, désorientée, éprouver des maux de tête et vouloir dormir. Ces effets ont une durée variable, d’une vingtaine de minutes à plusieurs heures. Des douleurs musculaires persistent parfois durant quelques jours.

Les crises myocloniques, plus rares, se manifestent par de brusques secousses des bras et des jambes. Ce type de crise dure d’une à quelques secondes selon qu’il s’agit d’une secousse unique ou d’une série de secousses. Elles ne provoquent généralement pas de confusion.

Au cours des crises atoniques, peu courantes, la personne s’effondre soudainement en raison d’une perte soudaine de tonus musculaire. Après quelques secondes, elle reprend connaissance. Elle est capable de se relever et de marcher.

Les crises peuvent entraîner des blessures corporelles si la personne perd le contrôle de ses mouvements. Les individus atteints d’épilepsie peuvent en outre subir desrépercussions psychologiques importantes causées entre autres par l’imprévisibilité des crises, les préjugés, les effets indésirables des médicaments, etc. Les crises prolongées ou qui ne se concluent pas par un retour à l’état normal doivent absolument être traitées d’urgence. Elles peuvent entraîner d’importantesséquelles neurologiques à tout âge. En effet, durant une crise prolongée, certaines zones du cerveau manquent d’oxygène. De plus, des dommages peuvent être causés aux neurones en raison de la libération de substances excitatrices et de catécholamines associées au stress aigu.

Une femme enceinte atteinte d’épilepsie à des risques de malformation congénitale que posent certains médicaments antiépileptiques. Les crises d’épilepsie elles-mêmes peuvent mettre le fœtus en danger en le privant d’oxygène temporairement.

Certaines crises peuvent même s’avérer mortelles. Le phénomène est rare et méconnu. Il porte le nom de « mort subite inattendue et inexpliquée en épilepsie » (MSIE). On croit qu’une crise pourrait altérer le rythme cardiaque ou faire cesser la respiration. Le risque serait plus élevé chez les épileptiques dont les crises ne sont pas bien traitées.

Néanmoins, si la personne épileptique est bien soignée, elle peut mener une vie normale avec certaines restrictions. Par exemple, la conduite automobile ainsi que l’utilisation d’équipement technique ou de machines dans le cadre d’un emploi peuvent être interdites en début de traitement. Si la personne épileptique n’a pas eu de crise durant une certaine période, le médecin peut réévaluer sa situation et lui délivrer un certificat médical mettant fin à ces interdictions.

L’épilepsie peut durer toute la vie, mais certaines personnes qui en sont atteintes finiront par ne plus avoir de crises. Le fait d’avoir eu ses premières crises en bas âge semble favoriser la rémission. Pour 70 % à 80 % des personnes chez qui la maladie persiste, les médicaments parviennent à éliminer les crises.

Une excellente explication de l’épilepsie : http://www.youtube.com/watch?v=Cbe6rb7kUsA

Le traitement dépend de la cause de l’épilepsie. En absence de cause connue, le traitement médicamenteux vise à supprimer les symptômes de l’épilepsie.

A) TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX

Une vingtaine de molécules peuvent être utilisées pour traiter l’épilepsie, seules ou en association. Les antiépileptiques sont prescrits sur plusieurs années afin de supprimer les crises.

 B) TRAITEMENTS CHIRURGICAUX

Le traitement médicamenteux n’est pas efficace pour environ 20 % des patients. Pour ceux-ci, un traitement chirurgical peut être proposé, notamment en cas d’épilepsie partielle. L’opération vise à supprimer le point de départ de la crise, lorsque celui-ci se trouve à distance des principales aires fonctionnelles. Par exemple, dans le cas d’épilepsie temporale, une partie du lobe temporal peut être retirée. La radio chirurgie permet d’éviter une chirurgie classique grâce à l’utilisation de l’irradiation, mais elle ne peut être réservée qu’à des cas où la zone à traiter est de petite taille.

Des traitements chirurgicaux palliatifs, visant à diminuer l’intensité des crises,  existent : en sectionnant dans le corps calleux, il est possible de réduire l’intensité des crises car c’est une voie de transmission de la crise épileptique. Le foyer épileptique peut être chirurgicalement isolé afin que la crise ne se propage pas.

 C) AUTRES TRAITEMENTS

La stimulation vagale consiste à stimuler le nerf vague à l’aide d’un implant placé dans le thorax. Toutes les cinq minutes, ce « pacemaker » envoie une impulsion électrique. La stimulation vagale permet de réduire la fréquence des crises. La stimulation intracérébrale à l’aide d’électrodes est également possible. Celle-ci pose cependant des problèmes éthiques dans la mesure où cette technique peut apparaître comme une manipulation du cerveau du patient. Enfin, une prise en charge psychiatrique ou psychologique est parfois recommandée, notamment quand des facteurs psychologiques semblent à l’origine des crises.

4. UNE DIMENSION NEUROLOGIQUE

C’est avec l’avènement dans les années 80 des nouvelles techniques d’imagerie médicale que la dimension neurologique de l’autisme va vraiment s’imposer. Et aujourd’hui, plusieurs études d’imagerie fonctionnelle au repos révèlent spécifiquement une diminution du débit sanguin dans les lobes temporaux des autistes.

L’étude publiée en 2000 par Monica Zilbovicius a été effectuée par tomographie par émission de positons (TEP) à haute résolution spatiale et en utilisant une méthode d’analyse statistique des images (SPM). Ce système d’imagerie mesure de façon non-invasive le métabolisme et les flux sanguins dans le cerveau, des paramètres qui reflètent les besoins énergétiques des neurones, et donc l’intensité de leur activité. Réalisée sur un groupe de 21 enfants autistes de 5 à 11 ans ne présentant aucune pathologie associée mais un retard mental et sur un groupe contrôle de 10 enfants, elle a mis en évidence une hypoperfusion bien localisée au niveau du gyrus temporal supérieur et du sillon temporal supérieur au repos (cerveau d’enfant autiste (a), débit sanguin cérébral au repos est inférieur dans plusieurs zones des lobes temporaux (vert) par rapport aux contrôles).

Cerveau autiste                  Cerveau normal

Cette anomalie a pu être détectée de façon individuelle chez 25 autistes sur 33, soit 76 %. Une étude publiée au même moment par l’équipe japonaise de Takashi Ohnishi a révélé des anomalies très similaires localisées presque exactement dans les mêmes régions cérébrales. Cela montre une diminution de la densité des tissus cérébraux également localisée au niveau des lobes temporaux, chez les enfants autistes. Des résultats qui confortent certains travaux suggérant que des anomalies bitemporales seraient associées à l’apparition de symptômes autistiques au cours de maladies neurologiques connues, telles que l’épilepsie et l’encéphalopathie herpétique. L’équipe d’Harry Chugani, de l’université de Los Angeles, a notamment montré en 1996 que les spasmes infantiles – ou spasmes épileptiques – entraînent des lésions au niveau des lobes temporaux, note Monica Zilbovicius, et que celles-ci entraînent une régression autistique.

Mais Cela reste un mystère car on ne sait pas comment expliquer cette hypoperfusion des lobes temporaux chez les autistes. Ainsi, on suppose que le débit sanguin est moindre parce qu’il y a moins de synapses qui fonctionnent.

Mais à quoi servent donc ces régions bien précises du cerveau mises en cause dans l’autisme ? Le gyrus temporal supérieur et le sillon temporal supérieur jouent un rôle essentiel dans le traitement des informations auditives et dans l’intégration de plusieurs modalités sensorielles. Leur dysfonctionnement pourrait donc expliquer une partie des traits cliniques de l’autisme.

Une étude publiée en 2000 par l’équipe américaine de Truett Allison a ainsi montré que le sillon temporal supérieur est impliqué dans ce qu’on appelle la "perception sociale" : il intervient dans le traitement d’informations comme le regard, l’expression faciale ou la posture nécessaires à l’analyse précise des dispositions et des intentions des autres individus. Une anomalie dans cette région cérébrale expliquerait les difficultés relationnelles des autistes car ils ont du mal à mettre en relation un geste et l’intention qu’il révèle.

En 2000, une étude de l’équipe canadienne de Pascal Belin a, elle, révélé l’existence d’une aire de la voix humaine dans le gyrus temporal supérieur et le sillon temporal supérieur. Or, Hélène Gervais, sous la direction de Monica Zilbovicius, vient de montrer que cette aire ne s’active pas chez les autistes lorsqu’ils écoutent quelqu’un parler : leur cerveau traite la voix humaine comme n’importe quel autre son. Un dysfonctionnement de cette région cérébrale expliquerait l’apparente indifférence des autistes envers leurs proches et leur difficulté de communication verbale et non verbale. Il expliquerait aussi en partie le caractère bizarre et inhabituel de leurs réactions aux stimuli sensoriels, en particulier dans la sphère auditive. L’écoute de sons complexes entraîne des réponses corticales différentes chez les enfants autistes : ils activent le cortex associatif postérieur droit et non comme les enfants témoins le cortex associatif postérieur gauche dévolu au langage.

Le gyrus temporal supérieur et le sillon temporal supérieur sont par ailleurs fortement connectés avec les divers composants du système limbique et avec le cortex frontal et pariétal. Leur atteinte pourrait donc retentir sur le fonctionnement de ces régions. Dans cette hypothèse, les troubles du comportement affectif et émotionnel pourraient être mis en rapport avec le dysfonctionnement des connexions vers le système limbique, et les troubles cognitifs avec celui des connexions vers le réseau fronto-pariétal. La composante frontale de ce dernier serait en effet essentielle au développement de la "théorie de l’esprit" – capacité à attribuer des "états mentaux" à autrui qui est déficient chez les enfants autistes. Le fait que l’anomalie soit présente dès l’enfance n’est sans doute pas sans conséquences. Elle entraîne très probablement une désorganisation dans l’établissement des connexions corticales beaucoup plus large que si cette anomalie se produisait à l’âge adulte.

L’IMAGERIE CÉRÉBRALE POUR SUIVRE LES THÉRAPIES

La découverte d’une hypoperfusion des lobes temporaux chez les enfants autistes laisse espérer des traitements par voie médicamenteuse. Des médecins commencent en effet à prescrire du piracetam, un médicament utilisé dans le traitement des attaques cérébrales accompagnées de dysphasie ou d’aphasie. Celui-ci améliore sensiblement la récupération obtenue avec la seule rééducation classique en augmentant la perfusion de certaines aires cérébrales, notamment du gyrus temporal supérieur gauche. Mais aucune étude n’a encore été menée pour mesurer ses effets sur les enfants autistes.

L’ALIMENTATION, UNE PISTE QUI DÉRANGE

Différents travaux ont validé l’hypothèse formulée en 1978 par le psychiatre américain Jaak Panksepp d’un excès d’opioïdes dans le cerveau des autistes. Comme lui, ils postulent pour la plupart, a priori, une cause endogène à ce phénomène. Pourtant, les faits sont là : le régime sans gluten et sans caséine (SGSC) améliore sensiblement l’état de certains autistes. Ce sont souvent des enfants qui souffrent de problèmes intestinaux, qui adoptent une alimentation très peu variée, composée de pains, pâtes, biscuits, céréales et laitages. Les premiers signes d’amélioration sont décelables au bout de trois ou quatre semaines chez des enfants de moins de 7 ans : ils sont davantage présents et capables de s’impliquer dans un apprentissage. Lors de la digestion, la dégradation incomplète du gluten et de la caséine libère divers peptides dont certains ont une action opioïde. Une partie pénètre dans le système nerveux central, pour diverses raisons comme une perméabilité anormale de la paroi intestinale ou un déficit d’enzymes peptidases.

L’HYPOTHÈSE GÉNÉTIQUE SE CONFIRME

C’est un grand pas en avant. Des chercheurs français et suédois viennent d’identifier dans deux familles comptant chacune deux garçons autistes, des mutations altérant pour l’une le gène NLGN3 et pour l’autre le gène NLGN4 situé sur le chromosome X. Ces gènes codent pour des protéines d’adhésion cellulaire localisées au niveau des synapses. Ce qui suggère qu’un défaut dans la formation des synapses prédisposerait à l’autisme. Les chercheurs soupçonnent depuis longtemps une prédisposition génétique à l’autisme : dans les familles comprenant déjà un enfant autiste, le risque de voir un deuxième enfant atteint est de 6 à 8 %. Et la concordance de la maladie chez les jumeaux monozygotes est de 60 %, alors qu’elle est quasi nulle pour les jumeaux dizygotes. Aujourd’hui les chercheurs se centrent surtout sur l’étude de gènes situés sur les chromosomes 2, 3, 6, 7, 15 et X. La plupart d’entre eux sont impliqués dans le développement du système nerveux et, dans une moindre mesure, dans la fonction gastro-intestinale.