• Guide

    Pour les enseignants

    qui accueillent un

    élève présentant une

    déficience motrice

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    Préambule

    Les conséquences des déficiences motrices sont très variables,comme leurs causes. Contrairement à l'image souvent véhiculée dans les représentations collectives, elles ne se traduisent pas invariablement par un déplacement en fauteuil roulant et ne se limitent pas aux

    problèmes physiques manifestes.

    Une déficience motrice a des retentissements sur la scolarité ainsi que sur l'insertion sociale et professionnelle. Elle nécessite une observation et une écoute attentive des enfants ou des adolescents concernés, un dialogue régulier avec les parents, et des collaborations entre

    les différents professionnels (enseignants, soignants, rééducateurs, éducateurs), au service d'une meilleure intégration des élèves à l’école, conçue pour l'accueil de tous, et de leur participation future à la vie sociale, civique, économique et culturelle.

    Lorsque l’on veut adapter la scolarité de ces élèves, on pense spontanément, en général, à alléger des contraintes physiques pouvant les gêner, par exemple pour accéder à certains locaux de l’établissement.

    Faute d’informations, on est moins conscient des obstacles qu’ils devront surmonter au cours des apprentissages auxquels l’école a la mission de les conduire. En effet, les difficultés dues à des troubles qui peuvent être associés à la déficience motrice, notamment d’ordre perceptif, cognitif ou psychoaffectif sont moins évidentes. Pourtant, elles concernent une partie non négligeable de ces élèves, tout particulièrement ceux atteints d’une lésion cérébrale.

    L’objet de ce guide est de sensibiliser l’enseignant à ces questions et de lui proposer des adaptations pour remédier aux problèmes posés par ces élèves, ce qui suppose de présenter un grand nombre de difficultés qu’ils peuvent rencontrer. Leur énumération ne doit pas laisser

    croire qu’elles sont inéluctables. Quand elles sont présentes, elles sont parfois importantes, mais dans bien des cas elles sont discrètes, voire transitoires, et ce d’autant plus qu’elles auront été prises en compte de façon précoce. À la diversité des pathologies s’ajoute celle des per-

    sonnes : chaque enfant ou adolescent est singulier, irréductible à un portrait-type.

    Par ailleurs, la nature des troubles que manifeste un élève ne permet pas de préjuger avec exactitude de ses possibilités de réussite, car elles dépendent, pour lui comme pour tous, de ses propres capacités, mais aussi des situations auxquelles il est confronté, des expériences qu’il vit, et des tâches qui lui sont proposées. Il convient donc de promouvoir les adaptations susceptibles de pallier les effets négatifs de la déficience motrice, et, ainsi, de favoriser le meilleur niveau possible de réussite scolaire des élèves présentant une telle déficience au sein

    des établissements ordinaires.

     

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    La motricité est la fonction générale relative au maintien de la posture et à la production de mouvements de différentes natures : volontaires, automatiques ou réflexes.

    Son altération affecte des domaines d’activité très divers. Ainsi, les difficultés d’un enfant présentant une déficience motrice ne se limiteront pas toujours aux déplacements, à la posture, à la préhension et à la manipulation des objets, ou encore à l’écriture. Elles pourront se manifester également dans des circonstances importantes de la scolarité, par exemple, pour s’exprimer oralement ou pour regarder quelqu’un ou quelque chose avec attention. En effet, l’activité motrice est présente dans l’action de parler, qui engage une série de mouvements très précis des cordes vocales, du larynx, de la glotte, de la langue, et dans l’action de regarder, car ce sont les mouvements oculaires de fixations et de saccades oculaires qui permettront à l’enfant lecteur de saisir convenablement l’information d’un texte ou d’une image.

    La prévalence globale des déficiences motrices de l’enfant semble à peu près constante. Elle est estimée, en France, à 3,24 pour mille, mais il ne s’agit là que des déficiences concernant des enfants ou adolescents qui ont fait l’objet d’une prise en charge par les commissions départementales d’éducation spéciale (CDES) : cf. le guide Handiscol’

    pour la scolarisation des enfants et adolescents handicapés. Ne sont donc pas prises en compte les déficiences légères.

    La déficience motrice se traduit par la perte ou l'altération d'une structure ou d'une fonction physiologique ou anatomique.

    Elle peut résulter d’une atteinte du système nerveux, qui peut affecter le système nerveux central, comprenant l’encéphale et la moelle épinière, ou bien le système nerveux périphérique, qui relie la moelle aux organes, notamment les muscles, par l’intermédiaire des nerfs périphériques. La déficience motrice peut aussi être due à une atteinte des muscles ou du squelette.

    L’incapacité, qui est une conséquence de la déficience, se traduit par la restriction plus ou moins importante de la motricité consciente et volontaire, entraînant une réduction partielle ou totale de la capacité d'accomplir une activité : par exemple, d’une incapacité de se déplacer sans l'aide

    d'un fauteuil, d'écrire ou de parler sans le secours d’une aide technique.

    Le désavantage, induit par la déficience et l’incapacité, se manifeste par une limitation ou une impossibilité d’accomplir un rôle social normal :

    pour travailler, accéder aux loisirs, etc.

     

    Sommaire

    Les caractéristiques des déficiences

    motrices . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 4

    1. Les atteintes motrices . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 5

    1.1. Les déficiences motrices d’origine cérébrale . . . . . . . . . . . . . . p. 5

    1.2. Les déficiences motrices d’origine médullaire

    et/ou neuromusculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 7

    1.3. Les déficiences motrices d’origine ostéo-articulaire . . . . . . . p. 10

    2. Des troubles associés aux déficiences motrices . . . . . p. 11

    2.1. L’épilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 11

    2.2. Les troubles neuropsychologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 11

    2.3. Les aspects psychoaffectifs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 12

    Éléments à prendre en compte

    pour le projet d’intégration scolaire . . . . . . . p. 14

    1. Des collaborations à instaurer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 14

    1.1. Avec les professionnels chargés du soin, de la rééducation

    et de l’éducation spécialisée . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 14

    1.2. Avec les enseignants spécialisés chargés du soutien

    à l’intégration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 15

    1.3. Avec les auxiliaires d’intégration et les aides-éducateurs . . p. 15

    1.4. Avec les autres acteurs du projet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 16

    2. Des aménagements à prévoir . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 16

    2.1. Les transports . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 16

    2.2. Les déplacements au sein de l’établissement . . . . . . . . . . . . . p. 16

    2.3. L’installation dans la classe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 17

    2.4. Le matériel utilisé . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 17

    2.5. Le temps de travail scolaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 17

    2.6. L’évaluation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 18

    3. Le recours à l’informatique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 19

    3.1. L'informatique pour faciliter l'autonomie de l'élève . . . . . . . p. 19

    3.2. L'informatique pour préparer des documents

    pédagogiques adaptés . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 20

    4. L’élaboration du projet individuel d’intégration . . . . . . . p. 20

    4.1. Caractéristiques du projet individuel d’intégration . . . . . . . . . p. 20

    4.2. Projet individuel et convention d’intégration . . . . . . . . . . . . . . p. 21

    4.3. Des questions à se poser pour élaborer un projet individuel p. 21

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    L

    ’adaptation des enseignements . . . . . . . . . p. 22

    1. Adaptations communes à plusieurs domaines

    d’apprentissage . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 22

    1.1. Les activités de classe nécessitant une habileté gestuelle . . p. 23

    1.2. La prise d’informations visuelles complexes . . . . . . . . . . . . . . p. 23

    1.3. L’organisation du travail . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 25

    2. Les apprentissages fondamentaux . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 26

    2.1. Lire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 26

    2.2. Écrire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 27

    2.3. Compter et calculer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 31

    3. Éducation physique et sportive

    et éducation artistique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 34

    3.1. Éducation physique et sportive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 34

    3.2. Éducation musicale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 39

    3.3. Arts plastiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 41

    Pour aller plus loin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 45

    1. Des livres . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 45

    2. Des revues spécialisées . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 45

    3. Des articles d’ordre pédagogique . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 46

    4. Des films . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 46

    5. Des associations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 46

    6. Des sites sur internet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 47

    7. Des aides techniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p.47

    8. D’autres sources d’informations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 47

    9. Pour se procurer certains matériels . . . . . . . . . . . . . p 48

     

    http://media.eduscol.education.fr/file/ASH/35/6/guide_eleves_deficients_moteurs_116356.pdf


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  • Conséquences sur la vie scolaire

    Dans tous les cas, les enfants atteints d’un syndrome cérébelleux, ont la capacité d’apprendre et de progresser, pour certains au même rythme que les autres enfants.

    Il est donc important pour ces enfants d’être accueillis et scolarisés avec tous les dispositifs nécessaires à leur réussite.

    Dans nombre d’ataxies, par exemple l’ataxie de Friedreich, la maladie ne s’accompagne d’aucun fléchissement des performances intellectuelles et beaucoup de ces jeunes font des études supérieures.

    Toutefois leurs apprentissages peuvent s’accompagner de difficultés telles que :

    - Une écriture hachée qui peut devenir illisible : le trait est irrégulier, voire tremblant et dépasse largement le cadre autorisé.
    - Un manque de précision et une lenteur d’exécution dans le geste : les gestes fins et précis sont maladroits et lents. Réaliser deux actions précises simultanément peut s’avérer difficile.
    - Une lenteur dans l’expression orale : des problèmes d’élocution, une lenteur et une difficulté à enchaîner de manière harmonieuse, un retard dans l’initiation de la parole peuvent perturber l’expression orale dans son ensemble et plus particulièrement la lecture lorsque des troubles d’oculomotricité s’y rajoutent.
    - Des difficultés de concentration, de réflexion et une fatigue liées au bruit de fond et aux mouvements de la vie de classe.
    - Une plus grande fatigabilité résultant en partie d’un effort d’adaptation et de concentration permanent afin de compenser les déficits.
    - Une limitation de l’autonomie.
    - Dans certains cas, l’atteinte cérébelleuse peut altérer les perceptions dans le domaine temporo-spatial, de la synchronisation et de la chronologie, de la mémoire et de l’exécution de consignes multiples et complexes, entraînant ainsi des difficultés notamment en mathématiques, très variables d’un enfant à l’autre.

    Dans d’autres ataxies on peut noter un retard d’acquisition chez certains enfants.

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    Quand faire attention ?

    Les difficultés d’écriture et de parole sont variables selon la fatigue : souvent, l’enfant veut bien faire, mais ne peut pas ou de moins en moins, notamment dans le cas de maladies évolutives. Il est donc important de limiter la prise de notes chaque fois que cela est possible. Ainsi libéré de cette contrainte, il pourra consacrer son énergie et sa concentration aux propos de l’enseignant.
    La restitution des connaissances devra aussi tenir compte de cette difficulté.
    Des adaptations sont à envisager sur le plan pédagogique.
    Dans les activités orales, laisser le temps à l’élève pour prendre la parole et s’exprimer.

    Pendant les récréations, lors des déplacements, à chaque fois qu’il y a risque de bousculade et en particulier dans les escaliers, l’enfant peut être déséquilibré. La traversée d’un grand espace sans possibilité d’appui est un problème pour lui (besoin d’appuis pour éviter les chutes).

    Lors des activités physiques et sportives : ces enfants sont souvent très conscients de leurs capacités, il faut rester à leur écoute en particulier en ce qui concerne la fatigue. Il faut les assurer dans les exercices qui font appel à l’équilibre en sachant que la perte d’équilibre peut survenir très brusquement. La participation aux diverses activités se fera en accord avec les parents et le médecin spécialiste. Il n’est pas bon de les écarter systématiquement en pensant à d’éventuels risques, mais préférables de se concerter en mettant le jeune au centre des décisions.

    Le port du cartable peut être difficile non seulement en raison de son poids mais aussi du déséquilibre qu’il crée. Par ailleurs, il peut aggraver une scoliose même naissante, il doit être adapté.

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    Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ?

    D’un sujet à l’autre les besoins sont très variables. Ces besoins vont évoluer dans le temps et doivent être réajustés en fonction de l’évolution éventuelle de la maladie et du niveau des études suivies.

    Parmi les adaptations le plus souvent nécessaires :
    Prendre en compte les difficultés d’écriture avec mise en place des moyens adaptés : photocopies des cours, ordinateurs, secrétariat, etc.

    L’ordinateur s’avère souvent indispensable pour la poursuite de la scolarité. Il sera important de trouver les adaptations qui conviendront à l’enfant (options d’accessibilité, clavier virtuel, guide-doigts, etc.). L’ordinateur portable est lourd, certains ont du mal à le transporter. Lorsque la décision d’utiliser un ordinateur a été prise, il faut anticiper le passage à l’écriture sur clavier pour laisser le temps à ce nouvel apprentissage.

    Si l’usage de l’ordinateur devient difficile, l’accompagnement de l’enfant par un(e) Auxiliaire de vie scolaire (AVS) facilite la réussite scolaire de l’enfant.

    Limiter les déplacements et permettre à l’élève ataxique d’effectuer ses déplacements en dehors des périodes de cohues. Éviter les changements de classe.

    Doter l’élève d’un double jeu de livres : un à la maison, un à l’école.

    Rester toujours attentif et laisser le temps à l’élève de faire, de dire, de restituer.

    Permettre à cet enfant ou à cet adolescent de se reposer dans un endroit calme lorsqu’il en ressent le besoin.

    Dans tous les cas, et en particulier en ce qui concerne les adolescents, les aides et les adaptations nouvelles qui lui sont proposées doivent être acceptées par le jeune et ne doivent intervenir que lorsque cela devient indispensable. Il est important qu’il sache ce qu’il est possible de mettre en place pour l’aider, mais rien ne doit lui être imposé. L’adolescent veut d’abord être comme les autres et il se sent différent des autres, ce qui représente une difficulté supplémentaire à l’acceptation de sa maladie. Une solution rejetée à un moment donné peut être acceptée 6 mois plus tard si les choses sont bien préparées.

    L’information et la coopération de tous les acteurs (parents, auxiliaires, autres enfants de la classe, etc.) permet un meilleur accueil dans la classe. Elles se feront avec l’accord de l’élève et des parents.

    La mise en place d’un projet d’accueil individualisé ou d’un projet personnalisé de scolarisation permet d’envisager avec l’enfant, les parents et le corps médical, les aides scolaires et parascolaires nécessaires à l’enfant et d’organiser son temps avec les interventions du kiné, de l’orthophoniste, etc. Les échanges entre les acteurs du projet de l’élève apportent à chacun une aide précieuse.

    La présence d’un(e) auxiliaire de vie scolaire peut être envisagée dans certains cas (aide à l’habillage, aide aux repas, passage aux toilettes, aides aux déplacements, installation en classe, secrétariat, etc.). Les interventions doivent être adaptées et ne pas interférer dans ses relations avec les autres enfants.

    Le temps extra-scolaire est un élément à prendre en compte. La prise en charge paramédicale indispensable peut occuper une grande partie du temps passé en dehors de l’école. Elle peut être facilitée par l’intervention d’un Sessad.

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    L'avenir

    De la même manière qu’il existe une grande variabilité dans l’origine, dans l’expression de l’atteinte cérébelleuse et dans son évolution d’un enfant à l’autre, il existe une grande disparité dans les différents cursus scolaires de ces enfants et dans leurs perspectives d’avenir. Certains poursuivent leurs études en 3ème cycle universitaire, d’autres s’arrêtent avant.
    Certains sont suffisamment autonomes pour vivre de manière indépendante, en ayant une vie professionnelle. D’autres ont plus de difficultés.

    Quoi qu’il en soit, le potentiel de ces enfants, adolescents, jeunes adultes, les avancées constantes de la recherche, l’amélioration de leurs conditions de vie grâce aux progrès de la prise en charge médicale, paramédicale, imposent de construire avec eux un projet de vie adulte.


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  • L'ataxie, qu'est-ce-que c'est ?

    L’ataxie n’est pas une maladie en soi, mais un symptôme qui résulte d’une atteinte au cervelet (la partie du cerveau qui contrôle la coordination des muscles).

    L’ataxie consiste en la perte de coordination des muscles des bras et des jambes lors de mouvements volontaires tels que la marche ou la préhension d’objets. L’ataxie peut aussi affecter la parole, les mouvements des yeux et l’habileté à avaler. L’ataxie est aussi appelée ataxie cérébelleuse ou syndrome cérébelleux.

    Il existe également plusieurs variantes d’ataxies héréditaires. Ce sont des maladies neurologiques et génétiques qui touchent le cervelet. Elles sont la plupart de temps dégénératives, c’est-à-dire que les problèmes de coordination s’accentuent avec le temps.

    Causes

    L’ataxie peut être provoquée par de multiples conditions :

    • Un traumatisme crânien. Des dommages causés à la colonne vertébrale ou au cerveau à la suite d’un accident de la route par exemple.
    • Un accident vasculaire cérébral (AVC) ou un accident ischémique transitoire (AIT ou mini-AVC), c’est-à-dire l’obstruction temporaire d’une artère cérébrale qui se résorbe naturellement, sans laisser de séquelles.
    • Une infirmité motrice cérébrale. Des dommages causés au cerveau avant, durant ou très tôt après la naissance qui affectent la coordination des mouvements.
    • Des complications suite à une infection virale telle que la varicelle ou le virus Epstein-Barr.
    • La sclérose en plaques.
    • Une réaction toxique à des métaux lourds, tels que le plomb ou le mercure ou encore des solvants.
    • Une réaction à certains médicaments, tels que les barbituriques (par exemple le phénobarbital) ou les sédatifs (par exemple les benzodiazépines), utilisés pour traiter l’anxiété, l’agitation ou l’insomnie.
    • L’abus de drogues ou d’alcool.
    • Des désordres métaboliques.
    • Une déficience en vitamines.
    • Une tumeur, cancéreuse ou bénigne qui affecte le cervelet.

    Les ataxies héréditaires dominantes sont causées par un gène provenant d’un seul parent.
    Par exemple :

    • L’ataxie spinocérébelleuse. Il existe environ 36 variantes (désignées SCA1 à SCA30) de la maladie, caractérisées par différents âges d’apparition et différents organes touchés en plus du cervelet (par exemple l’œil).
    • L’ataxie épisodique. Il existe 7 types d’ataxies épisodiques (désignées EA1 à EA7) qui se manifestent par des crises aigues affectant l’équilibre et la coordination.

    Les ataxies héréditaires récessives sont causées par un gène provenant des deux parents.
    Par exemple :

    • L’ataxie de Friedreich.

    Cette maladie neuromusculaire progressive héréditaire cause une baisse de production d'énergie dans le corps. Les cellules nerveuses et cardiaques sont les plus touchées. Les personnes atteintes ont une démarche anormale, de la maladresse et un trouble de l'élocution, qui apparaît dans l'enfance ou au début de l'adolescence. Ces anomalies entraînent des changements squelettiques, tels qu’une torsion de la colonne (scoliose), une distorsion des pieds, ainsi qu'un élargissement du cœur. En Europe, environ 1 personne sur 50 000 seraient atteintes de la maladie. En France, on compte environ 1500 malades.

    • L’ataxie spastique Charlevoix-Saguenay (ARSACS).

    Cette maladie héréditaire rare est propre aux personnes originaires des régions du Saguenay-Lac-St-Jean et de Charlevoix au Québec. Elle se traduit par une dégénérescence de la moelle épinière, accompagnée d'une atteinte progressive des nerfs périphériques. Environ 250 personnes sont atteintes de cette maladie dans les régions touchées. Environ 1 personne sur 22 est porteuse du gène de l'ARSACS dans ces régions.

    • L'ataxie télangiectasie ou Syndrome de Louis-Bar.

    Cette maladie génétique rare affecte la locomotion, les vaisseaux sanguins (dilatation) et le système immunitaire. La maladie apparaît généralement à l’âge de 1 ou 2 ans. Sa fréquence est estimée à environ 1 naissance sur 40 000 à 100 000 dans le monde.

    Il peut aussi arriver parfois qu’aucun des deux parents ne souffre de la maladie et, dans ce cas, il n’y a pas d’histoire familiale évidente (mutation silencieuse).

    Symptômes

    Dépendamment de la cause, l’ataxie peut se manifester soudainement ou apparaître graduellement. En général on observe :

    • Un manque de coordination.
    • Une démarche instable et une tendance à trébucher.
    • De la difficulté à effectuer des mouvements de motricité fine, tel que manger, écrire ou boutonner une chemise.
    • Des troubles d’élocution.
    • Des mouvements rythmiques involontaires des yeux (nystagmus).
    • Des difficultés à avaler.

     

    Personnes à risques

    Pours les ataxies héréditaires : avoir un ou deux parents porteurs du gène responsable d’une ataxie héréditaire.

     

    Prévention de l'ataxie héréditaire

    Pourquoi prévenir?

    La recherche en génétique a permis d’identifier les gènes responsables de plusieurs ataxies héréditaires. Il est maintenant possible de prévenir plusieurs de ces maladies par des tests de dépistage des porteurs du gène défectueux. Lorsque les deux membres d'un couple sont trouvés porteurs, plusieurs choix de reproduction s’offrent à eux.

    Mesures de dépistage

    L’amniocentèse (l’analyse du liquide amniotique de la femme enceinte) ou la biopsie choriale (un prélèvement du placenta du bébé, appelé aussi villosité choriale) permettent de détecter la présence de la maladie chez un enfant avant sa naissance. Si le fœtus est atteint, les parents sont libres de poursuivre ou d’interrompre la grossesse.

     

    Le traitement de l’ataxie dépend de la cause sous-jacente à la maladie. Par exemple, l’ataxie causée par un désordre métabolique se traite par la médication appropriée et un contrôle de l'alimentation.

    Des aides à la marche, tels que des cannes ou des marchettes permettent aux personnes atteintes de conserver leur autonomie. La physiothérapie (= kinésithérapie) permet de maintenir la force musculaire et de prolonger l’usage des bras et des jambes. L’ergothérapie permet d’améliorer les activités de la vie quotidienne, par exemple se vêtir ou se nourrir. L’orthophonie apporte de l’aide à l’élocution et à la déglutition.

    Il n’y a pas de médicament qui peut guérir une ataxie héréditaire. Plusieurs symptômes et complications peuvent être traités sur une base individuelle. Les problèmes orthopédiques tels que les déformations des pieds et la scoliose peuvent être corrigés à l’aide de corsets ou d’une opération.

    L'ataxie de Friedreich

    CATENA® est le premier médicament approuvé au Canada pour traiter l'Ataxie de Friedreich. Il contient de l'idébénone (un analogue de la coenzyme Q10), un composé qui agirait sur la production d’énergie dans les cellules et sur la protection de cellules endommagées par la maladie. Selon les études les plus récentes1-4, l’idébénone n’améliorerait pas l’ataxie et les symptômes neurologiques, mais pourrait réduire l’élargissement du cœur, un des symptômes observés chez les personnes atteintes de cette maladie.

    Ce médicament est également prescrit en France (SOVRIMA®) par des neurologues de certains centres hospitalo-universitaires.

     

    Approches complémentaires

    En traitement

    Approches à considérer

    La méthode Feldenkrais

    Voir la légende des symboles

     

    Autres approches Méthode Feldenkrais. Il s’git d’une éducation somatique visant à prendre conscience de ses habitudes de mouvements et à augmenter leur amplitude. Les leçons individuelles ou en groupe utilisent des mouvements lents et sans efforts qui favorisent l’aisance, le confort et l’efficacité des mouvements. La méthode Feldenkrais permet d’accroître la flexibilité et la coordination. Elle permettrait d’améliorer la qualité de vie de patients atteints de troubles musculosquelettiques. Aucune étude n’a cependant démontré son efficacité chez des patients présentant une forme d’ataxie.

     

    Dans le cadre de sa démarche de qualité, Passeportsanté.net vous propose de découvrir l’opinion d’un professionnel de la santé. Le Dr Jacques Allard, médecin généraliste, vous donne son avis sur l’ataxie :


    L’ataxie n’est pas une maladie comme telle, mais plutôt le symptôme d’une atteinte du cervelet dont les causes sont multiples. Le traitement dépend donc essentiellement de la cause.

    Si l’un de vos proches (père, mère, frère ou sœur) souffre d’une ataxie héréditaire, qu’elle soit dominante ou récessive, et que vous souhaitez avoir des enfants, je vous conseille des tests de dépistage pour déterminer si vous êtes porteur ou non de gènes défectueux.

    Par ailleurs, si vous souffrez d’une forme d’ataxie chronique, demandez à votre médecin de vous référer à une équipe d’intervention multidisciplinaire qui pourra vous offrir les services d’un kinésithérapeute (physiothérapeute), d’un ergothérapeute et d’un orthophoniste.

    Dr Jacques Allard M.D. FCMFC 

     

    Pour en savoir plus au sujet de l'ataxie, Passeportsanté.net vous propose une sélection d’associations et de sites gouvernementaux traitant du sujet des allergies. Vous pourrez ainsi y trouver des renseignements supplémentaires et contacter des communautés ou des groupes d’entraide vous permettant d’en apprendre davantage sur la maladie.


    Canada

    Association canadienne des ataxies familiales
    Fondation Claude St-Jean
    www.lacaf.org

    Dystrophie musculaire Canada
    Information, sensibilisation, recherche et support aux personnes atteintes de maladies neuromusculaires.
    www.muscle.ca

    Fondation de l’Ataxie Charlevoix-Saguenay
    www.arsacs.com

    France

    Association française de l’Ataxie de Friedreich
    www.afaf.asso.fr

    Recherche et rédaction : Emmanuelle Bergeron

    Révision : Dr Jacques Allard M.D. FCMFC

    Fiche créée : Juillet 2012

    Références

    Note : les liens hypertextes menant vers d'autres sites ne sont pas mis à jour de façon continue. Il est possible qu'un lien devienne introuvable. Veuillez alors utiliser les outils de recherche pour retrouver l'information désirée.

    Bibliographie

    Ask DrWeil, Polaris Health (Ed). Q & A Library – A Threat to Coordination?, DrWeil.com. [Consulté le 18 juin 2012]. www.drweil.com

    Dystrophie Musculaire Canada. Maladies neuromusculaires. Ataxie autosomique récessive de Charlevoix-Saguenay (ARSACS). [Consulté le 18 juin 2012]. www.muscle.ca

    Encyclopédie Orphanet Grand Public. L’Ataxie de Friedreich. [Consulté le 18 juin 2012]. www.orpha.net

    Encyclopédie Orphanet Grand Public. L’Ataxie télengiectasie. [Consulté le 18 juin 2012]. www.orpha.net

    InteliHealth (Ed). Telangiectasia Genetic Testing Basics, Aetna Intelihealth. [Consulté le 18 juin 2012]. www.intelihealth.com

    Mayo Foundation for Medical Education and Research (Ed). Diseases & Conditions - Ataxia, MayoClinic.com. [Consulté le 18 juin 2012]. www.mayoclinic.com

    National Institute of Neurological Disorders and Stroke. NINDS Ataxias and Cerebellar or Spinocerebellar Degeneration Information Page. [Consulté le 18 juin 2012]. www.ninds.nih.gov

    National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Friedreich's Ataxia Fact Sheet. [Consulté le 18 juin 2012]. www.ninds.nih.gov

    National Library of Medicine (Ed). Medline Plus Health Information, Health topics - Ataxia, Medline plus. [Consulté le 18 juin 2012]. www.nlm.nih.gov

    Pizzorno JE Jr, Murray Michael T (Ed). Textbook of Natural Medicine Online 3rd Edition, Churchill Livingstone, États-Unis, 2006. [Consulté le 18 juin 2012]. www.naturalmedtext.com

    Santé Canada. Médicaments et produits de santé. Feuille d’information CATENA. [Consulté le 18 juin 2012]. www.hc-sc.gc.ca

    Notes

    1. Lagedrost SJ, Sutton MS, et al. Idebenone in Friedreich ataxia cardiomyopathy-results from a 6-month phase III study (IONIA). Am Heart J. 2011 Mar;161(3):639-645.e1.

    2. Lynch DR, Perlman SL, Meier T. A phase 3, double-blind, placebo-controlled trial of idebenone in friedreich ataxia. Arch Neurol. 2010 Aug;67(8):941-7.

    3. Mariotti C, Solari A, et al. Idebenone treatment in Friedreich patients: one-year-long randomized placebo-controlled trial. Neurology. 2003 May 27;60(10):1676-9.

    4. Hausse AO, Aggoun Y, et al. Idebenone and reduced cardiac hypertrophy in Friedreich's ataxia. Heart. 2002 Apr;87(4):346-9.

     

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  • DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

    1) La marche ataxique

     

    a) Atteintes des voies proprioceptives au niveau des nerfs périphériques, des cordons postérieurs de la moelle ou du lemnisque médian

     

    Le patient peut rapporter une sensation de marcher sur du coton ou du sable, très évocatrice. La marche est talonnante, le pied retombant trop brusquement sur le sol. L'instabilité debout est aggravée par l'occlusion des yeux.

     

    L'anomalie d'examen retrouvée est la diminution de la sensibilité arthrokinétique.

    Les polynévrites et polyradiculonévrites, les atteintes cordonales postérieures carentielles, compressives ou inflammatoires (sclérose en plaque, tabès), et les atteintes thalamiques ou plus rarement pariétales controlatérales sont les étiologies en cause.

     

    b) Atteinte cérébelleuse (cf syndrome cérébelleux)

     

    La marche est surtout altérée dans les syndromes cérébelleux cinétiques des lésions hémisphériques. L'examen rapporte les autres éléments du syndrome cérébelleux. Le demi-tour est particulièrement affecté dans ce cas.

     

    L'atteinte du vermis se traduit par un syndrome cérébelleux statique. L'occlusion des yeux est sans effet.

     

    c) Atteinte vestibulaire

     

    L'ataxie labyrinthique (syndrome vestibulaire périphérique) est marquée par un vertige, une marche en étoile, un Romberg labyrinthique, une déviation conjuguée des index, un nystagmus. Les troubles sont aggravés par l'occlusion des yeux. Le Romberg, la chute et la déviation des doigts se font du côté lésé. Par contre, le nystagmus du type horizontal/rotatoire bat du côté opposé.

     

    Citons parmi les étiologies: la maladie de Ménière, le neurinome de l'acoustique, la sclérose en plaque, une labyrinthite virale et neuronite vestibulaire.

     

    Les syndromes vestibulaires centraux ont une sémiologie moins bien définie. Plus que des vertiges, ils se manifestent par des troubles de l'équilibre et des adaptations posturales. Le nystagmus est assez spécifique, étant selon le siège de la lésion: multidirectionnel selon la direction du regard, monoculaire ou vertical.

     

    2) Les lésions pyramidales

     

    a) unilatérale en dehors du cas évident de l'hémiplégie

     

    La démarche est spastique avec fauchage unilatéral. Le membre inférieur est en extension et en équin. Le membre supérieur est en adduction, pronation et demi-flexion. Le déficit moteur est parfois minime avec frottement du bord externe du pied entraînant une usure anormale de la chaussure, ou simplement fatigabilité d'un membre inférieur.

     

    L'examen retrouve les éléments du syndrome pyramidal et permet l'orientation diagnostique.

     

    b) Bilatérale avec démarche spastique responsable d'un fauchage bilatéral

     

    Elle est soit le fait d'une paraparésie par compression, sclérose en plaque..., soit plus rarement d'une atteinte cérébrale bilatérale.

     

    + Démarche lacunaire par lésions des 2 capsules internes

     

    Le syndrome pyramidal est bilatéral. Le syndrome lacunaire au complet associe marche à petits pas, syndrome pseudo-bulbaire, troubles sphinctériens et détérioration intellectuelle plus tardive.

     

    3) Les syndromes parkinsoniens

     

    Marche à petits pas avec festination/perte du ballant du bras très précoce/enrayage cinétique facilement obtenu si l'on demande au patient de franchir un passage étroit/demi-tour difficile.

     

    Par contre, la marche est facilitée dans les lieux vastes et si l'on demande au patient de bien lever les genoux.

     

    4) Les myopathies: démarche dandinante 'en canard'

     

    L'atteinte des ceintures pelviennes des myopathies évoluées donne une démarche dandinante 'en canard'. Il en est ainsi de toute pathologie affectant la ceinture pelvienne.

     

    5) Les syndromes neurogènes périphériques: le steppage

     

    Ce peut être une polynévrite bilatérale, une atteinte tronculaire unilatérale (tronc du sciatique ou sciatique poplité externe (SPE)) ou encore radiculaire.

     

    6) La démarche dystonique

     

    L'attitude dystonique du pied en équin est accompagnée d'une attitude dystonique du membre supérieur en pronation du même côté. La marche aggrave ces attitudes.

     

    Dernière modification de cette fiche : 26/10/2007


     Auteur : Equipe Médicale Medinfos


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  • Ataxie proprioceptiveDéfinition 

    L'ataxie proprioceptive est un trouble de l'équilibre provenant d'une perturbation du contrôle qui s'exerce par différents systèmes, permettant en quelque sorte, de surveiller le déroulement des mouvements.

    Symptômes 

    L'ataxie proprioceptive se manifeste par une instabilité de la station debout et de la marche.

     

    Quand le patient ferme les yeux ou bien quand il se trouve dans l'obscurité, c'est-à-dire qu'il perd son contrôle visuel, cette instabilité est majorée.

    Il s'agit du signe de Romberg proprioceptif.

    Physiologie 

    Pour mieux comprendre, il est nécessaire de se souvenir que les informations proprioceptives qui proviennent des articulations et des fuseaux neuromusculaires, sont destinées à la partie du cerveau comportant le cortex sensoriel et moteur.

    Ces informations régulent de manière permanente le déroulement des gestes et de la marche.

    Physiopathologie 

    L'ataxie proprioceptive est donc la traduction d'une atteinte de la moelle épinière et plus précisément des cordons postérieurs.

    Ceci fait suite par exemple, à une myélopathie due à une carence ou à une syphilis (plus rarement).

    Il peut s'agir également d'une atteinte des grosses fibres myélinisées des racines et des troncs nerveux, comme cela survient au cours de neuropathies périphériques.

    Enfin il peut s'agir d'une atteinte du thalamus faisant suite à une problématique vasculaire telle qu'un accident vasculaire cérébral thalamique.

    Le cortex pariétal peut également être concerné.

    Consultation médecin 

    L'examen du patient montre que celui-ci présente des oscillations en tous sens non latéralisées.

     

    Si on lui demande de marcher, ses membres inférieurs sont projetés vers l'avant et retombent lourdement sur le talon.

    Quand on lui demande de faire un demi-tour, celui-ci est très instable.

    Une des caractéristiques majeures de ces symptômes, est leur accentuation dans l'obscurité, ou quand le patient ferme les paupières.

     

     


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